Не пропусти
Главная » Мой доктор » Синдром Шерешевского Тернера

Синдром Шерешевского Тернера

Синдром обусловлен нехваткой генетического материала, локализованного в Х-хромосоме. Синдром выявляется у одной из 2500-3000 новорожденных девочек.

Больные с синдромом Шерешевского-Тернера имеют характерные внешние признаки. У них короткая шея. Маленький рост сочетается с нормальными пропорциями тела. У половины больных отмечается крыловидная складка кожи, идущая от шеи к плечу. Волосы густые, с низкой границей роста на лбу и шее. У многих больных обнаруживаются аномалии скелета: нарушения прикуса, бочкообразная или плоская грудная клетка, сращение позвонков, деформации кистей и стоп. Часто наблюдаются врожденные пороки сердца и крупных сосудов — аорты и легочной артерии. Возможна патология глаз в виде помутнения роговицы и хрусталика, недоразвития глаза (микрофтальм), расщепления века и радужной оболочки (колобомы). На коже встречаются различные пятна, ангиомы (сосудистые опухоли).




К периоду полового созревания у больных выявляются признаки физического и полового недоразвития. Девочки имеют детское телосложение. К 18-20 годам рост достигает 129-150 см. Несмотря на резкое отставание в росте, больные выглядят старше своих лет. Вторичные половые признаки недоразвиты; отмечается нарушение менструального цикла или отсутствие менструаций.

Женщины с синдромом Шерешевского-Тернера бесплодны.

В психическом состоянии больных ведущим является симптомокомплекс своеобразного психического инфантилизма. Выражение лица, мимика, жесты больных те же, что и у взрослого человека, однако по поведению больные напоминают маленьких детей. Они требуют к себе внимания, охотно принимают опеку взрослых даже в юношеском возрасте, капризны, одновременно внушаемы и упрямы. Вместе с тем наряду с незрелостью суждений, детскими реакциями и игровыми интересами, иногда со склонностью к фантазиям у них наблюдаются не свойственные детскому возрасту степенность, обстоятельность, склонность к резонерству. В некоторых случаях очень рано появляется чрезмерный интерес к бытовым вопросам. Больные расчетливы, бережливы. Обычно они находятся в благодушном настроении и недостаточно критически относятся к своему дефекту. Лишь у некоторых больных, начиная с периода полового созревания, наблюдаются черты застенчивости, замкнутости, аффективной неустойчивости.

Дети с синдромом Шерешевского-Тернера обычно заканчивают массовую школу. Однако для них характерны невысокий уровень развития абстрактного мышления, медлительность, излишняя обстоятельность, склонность к детализации. В процессе обучения у них обнаруживают целенаправленность, усидчивость, трудолюбие. Это компенсирует легкую интеллектуальную недостаточность. Больные с синдромом Шерешевского-Тернера нередко переоценивают свои возможности, стремятся выбрать профессии, не соответствующие их физическим и психическим данным.

Значительно реже при этом синдроме выявляется слабоумие (обычно олигофрения в степени дебильности).

Синдром диагностируют на основании характерного внешнего, вида больных, исследования полового хроматина и кариотипа (набор хромосом). Хроматин — это глыбки особого вещества в ядрах клеток; его берут путем соскоба со слизистой оболочки, а затем окрашивают. В норме хроматин обнаруживается у женщин; у мужчин его нет. У 80% больных половой хроматин отсутствует.

Во время лечения применяют гормональные препараты, способствующие физическому развитию, росту; в пубертатный период они стимулируют половое созревание. При отставании в психическом развитии назначают средства, улучшающие функциональные возможности нервной системы.

Медико-педагогические мероприятия и пути дальнейшей социальной и трудовой адаптации должны быть дифференцированы в зависимости от психических особенностей больных.

О admin

Оставить комментарий

x

Check Also

Развитие ребенка в 11 месяцев

Оглавление статьи «Развитие ребенка в 11 месяцев»: Физическое развитие Психическое развитие Двигательное развитие Меню ребенка в 11 месяцев Вот и подходит время празднования первого дня рождения Вашего крохи. Ваш малыш не ...

Сильные медоносы

Цветет все лето, чаще в июне—июле, плоды созревают в июле — сентябре. Период ее цветения совпадает с цветением более сильных медоносов и потому растение слабо посещается пчелами. Пчелы берут с ...

Лечение Головной боли и боли в области лица

Головная боль и боль в области лица. Этиология Головная боль, часто хроническая или рецидивирующая, — обычная жалоба, имеющая у большинства больных сосудистое происхождение (мигрень) или зависящая от напряжения (мышечный спазм). ...

Ребенок в пять месяцев

К концу пятого месяца ребенок уже точно следит взглядом за вашими движениями. Легко переворачивается со спинки на живот. Тянется обеими руками к игрушкам и сжимает их. Громко лопочет. Из игрушек ...

Четвертый желудочек

Четвертый желудочек представляет собой расширение центрального канала спинного мозга. Посредством водопровода мозга IV желудочек сообщается с III желудочком. Он также сообщается с субарахноидальным пространством спинного мозга. Крышей IV желудочка являются ...

Мужское бесплодие: факторы риска, формы патологии

Невозможность зачать ребенка, невозможность стать отцом для мужчины столь же болезненное состояние, как и неспособность выносить и родить ребенка для женщины. Причем вопреки расхожему мнению, причиной бесплодия пары зачастую становятся ...

Височная доля

Височная доля занимает нижнебоковую поверхность полушарий. От лобной и теменной долей височная доля отграничивается боковой бороздой. На верхнебоковой поверхности височной доли имеются три извилины — верхняя, средняя и нижняя. Верхняя ...

Есть такая старинная русская забава пить

Что представляют иностранцы, когда узнают, что Вы из России? Советский Союз, прогуливающихся по Красной площади ручных медведей, раздающиеся по округе звуки балалайки, возможно, богатырей и прошлые военные победы. Я что-нибудь ...

Чем полезен Барвинок

Умение приспосабливаться к любым условиям и необычайная живучесть растения нашли отражение в его латинском названии: vinca в переводе с латинского означает «обвить», «разгромить», «одолеть». Барвинок малый — вечнозелёное многолетнее травянистое растение ...

ПРИМЕНЕНИЕ ШАЛФЕЯ ЛЕКАРСТВЕННОГО

1. Настой листьев шалфея давно и с успехом применяется при воспалительных заболеваниях горла, полости рта и дёсен, а также как профилактическое средство после посещения стоматолога. 2. Крепкий настой листьев (2 ...

Искривленная перегородка в носу – угроза здоровью?

Нарушение, затруднение носового дыхания может возникнуть из-за множества самых разных заболеваний. Однако, лидирующие позиции в этом занимают те или иные деформации анатомических структур носовой полости. Искривленная перегородка в носу – ...

Особенности двигательных нарушений у детей с аномалиями

У детей с аномалиями нередко отмечаются различные двигательные нарушения. Наиболее тяжелые двигательные нарушения наблюдаются у детей с детскими церебральными параличами. Двигательные нарушения имеют характер параличей по типу тетра- пара- или ...

Компрессы при радикулите

Когда болит спина, скованы все ваши движения, то исчезают все краски жизни. Я говорю о радикулите. Встречается он довольно часто. Радикулит-  это воспаление нервных корешков. Бывает – шейного отдела, грудного, ...

Какие бывают грибковые заболевания кожи и как их лечить?

Грибковые заболевания кожи известны человечеству с давних времен. Еще не установив причину данных заболеваний, врачи отличали их от других болезней кожи и давали отдельные названия. Однако в 19 веке на ...

Лечение Гипертонических кризов

Гипертонические кризы. Определение Гипертонический криз представляет собой резкое обострение гипертонической болезни в течение короткого периода времени. Этиология и патогенез При гипертонической болезни причины и механизмы гипертонического криза обусловлены теми же ...

Разработка и валидация BIS-монитора

BIS-монитор был разработан эмпирически на основе анализа высококачественных ЭЭГ, записанных у примерно 2000 пациентов, которые получали различные широко используемые общие анестетики, опиоиды, седативные и снотворные препараты. Сегменты ЭЭГ сравнили с ...

Яндекс.Метрика Рейтинг@Mail.ru