Не пропусти
Главная » Мой доктор » Синдром Шерешевского Тернера

Синдром Шерешевского Тернера

Синдром обусловлен нехваткой генетического материала, локализованного в Х-хромосоме. Синдром выявляется у одной из 2500-3000 новорожденных девочек.

Больные с синдромом Шерешевского-Тернера имеют характерные внешние признаки. У них короткая шея. Маленький рост сочетается с нормальными пропорциями тела. У половины больных отмечается крыловидная складка кожи, идущая от шеи к плечу. Волосы густые, с низкой границей роста на лбу и шее. У многих больных обнаруживаются аномалии скелета: нарушения прикуса, бочкообразная или плоская грудная клетка, сращение позвонков, деформации кистей и стоп. Часто наблюдаются врожденные пороки сердца и крупных сосудов — аорты и легочной артерии. Возможна патология глаз в виде помутнения роговицы и хрусталика, недоразвития глаза (микрофтальм), расщепления века и радужной оболочки (колобомы). На коже встречаются различные пятна, ангиомы (сосудистые опухоли).




К периоду полового созревания у больных выявляются признаки физического и полового недоразвития. Девочки имеют детское телосложение. К 18-20 годам рост достигает 129-150 см. Несмотря на резкое отставание в росте, больные выглядят старше своих лет. Вторичные половые признаки недоразвиты; отмечается нарушение менструального цикла или отсутствие менструаций.

Женщины с синдромом Шерешевского-Тернера бесплодны.

В психическом состоянии больных ведущим является симптомокомплекс своеобразного психического инфантилизма. Выражение лица, мимика, жесты больных те же, что и у взрослого человека, однако по поведению больные напоминают маленьких детей. Они требуют к себе внимания, охотно принимают опеку взрослых даже в юношеском возрасте, капризны, одновременно внушаемы и упрямы. Вместе с тем наряду с незрелостью суждений, детскими реакциями и игровыми интересами, иногда со склонностью к фантазиям у них наблюдаются не свойственные детскому возрасту степенность, обстоятельность, склонность к резонерству. В некоторых случаях очень рано появляется чрезмерный интерес к бытовым вопросам. Больные расчетливы, бережливы. Обычно они находятся в благодушном настроении и недостаточно критически относятся к своему дефекту. Лишь у некоторых больных, начиная с периода полового созревания, наблюдаются черты застенчивости, замкнутости, аффективной неустойчивости.

Дети с синдромом Шерешевского-Тернера обычно заканчивают массовую школу. Однако для них характерны невысокий уровень развития абстрактного мышления, медлительность, излишняя обстоятельность, склонность к детализации. В процессе обучения у них обнаруживают целенаправленность, усидчивость, трудолюбие. Это компенсирует легкую интеллектуальную недостаточность. Больные с синдромом Шерешевского-Тернера нередко переоценивают свои возможности, стремятся выбрать профессии, не соответствующие их физическим и психическим данным.

Значительно реже при этом синдроме выявляется слабоумие (обычно олигофрения в степени дебильности).

Синдром диагностируют на основании характерного внешнего, вида больных, исследования полового хроматина и кариотипа (набор хромосом). Хроматин — это глыбки особого вещества в ядрах клеток; его берут путем соскоба со слизистой оболочки, а затем окрашивают. В норме хроматин обнаруживается у женщин; у мужчин его нет. У 80% больных половой хроматин отсутствует.

Во время лечения применяют гормональные препараты, способствующие физическому развитию, росту; в пубертатный период они стимулируют половое созревание. При отставании в психическом развитии назначают средства, улучшающие функциональные возможности нервной системы.

Медико-педагогические мероприятия и пути дальнейшей социальной и трудовой адаптации должны быть дифференцированы в зависимости от психических особенностей больных.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Деятельность головного мозга

И. М. Сеченов и И. П. Павлов своими исследованиями доказали, что деятельность высших отделов нервной системы (кора головного мозга) так же, как и деятельность остальных ее отделов, является рефлекторной. Но ...

Расстройства эмоций

Под эмоциями понимаются чувства. Известны чувства радости, печали, гнева, любви. Эмоции имеют большое значение в жизни человека. В норме все психические процессы сопровождаются теми или иными эмоциями. В зависимости от ...

Лечебные свойства груши

В качестве лечебного сырья используют плоды груши обыкновенной, которые можно использовать как свежими, так и в переработанном виде. Благодаря огромному количеству летних и зимних сортов, а также возможности длительного хранения, ...

Кариес

Кариес, разрушение твердых тканей зуба, одно из самых распространенных заболеваний. По последним данным, почти 92 процента людей поражено этим далеко не безобидным заболеванием. А ведь даже одна маленькая дырочка ведет ...

Расстройства гнозиса (агнозии)

Гнозис (греч. gnosis — знание) — сложный комплекс аналитико-синтетических процессов, направленных на распознавание объекта как целого и отдельных его характеристик. Нарушения гнозиса называются агнозиями. В соответствии с видами органов чувств ...

Отдых в тропиках

Правильное использование для отдыха свободного от работы времени имеет большое оздоровительное значение. С момента прибытия в тропики важно установить наиболее благоприятный и рациональный ритм жизни, включая часы отдыха, и стараться ...

Причины и лечение фурункула в носу

Фурункул под носом или в самом носу, отличается от прыщика, который просто некрасиво смотрится и не представляет опасности. Речь идет о гнойном образовании, свидетельствующем о наличии воспалительного процесса в голове. ...

Женские радости

Первый год

От 1 до 3 месяцев. Сенсорные реакции. В 1 мес. жизни у детей формируется первоначальное слуховое и зрительное сосредоточение. Ребенок повертывает голову в ответ на сильные звуковые и зрительные раздражения. ...

Как определить беременность до задержки

Определение беременности на начальном этапе ещё до начала месячных беспокоит каждую женщину. Некоторые сами интуитивно могут определить наступление беременности, а некоторые просто бояться ошибиться и ждут задержки. Каждый организм индивидуален ...

Обзор дезодорантов Нивея

При выборе антиперспиранта или дезодоранта каждую женщину, да и мужчину интересует вопрос не только о том, насколько надежно он защищает от пота, предотвращает появление неприятного запаха и какой имеет аромат, ...

Как происходит удаление липомы хирургическими методами?

Все, кто обнаружил у себя липому на теле приходят к выводу, что от жировика, все-таки, лучше избавиться, а не только проводить наружное лечение. Даже если жировик маленький, он будет расти, ...

Профилактика СПИДа

Пока нет эффективных способов лечения СПИДа и все заболевшие обречены. Поэтому значение профилактических мер почти безмерно. Чтобы предупредить заражение вирусом иммунодефицита человека, необходимо: следить за тем, чтобы любые назначенные вам ...

Невриты и невралгии. Лечение, прогноз, профилактика

Терапия должна строиться с учетом происхождения заболевания, механизма развития и клинических особенностей невралгии и неврита. В случаях бактериального происхождения показаны антибиотики и сульфаниламиды; вирусной — интерферон, специфические сыворотки и гамма-глобулин; ...

Чистотел убивает раковые клетки!

Чистотел наш русский женьшень! А ещё народ назвал эту травку Ласточкино травой, Желтушником, Бородавником, Золотой травой, Подтынником! Но есть и менее красивые названия-Чётрово молоко и Ведьмина трава. Деревенская знахарка-травница дала ...

Лечение Ботулизма

Ботулизм. Определение Ботулизм — тяжелое токсико-инфекционное заболевание, характеризующееся поражением ботулотоксином преимущественно продолговатого и спинного мозга и протекающее с преобладанием поражения нервной системы. Ботулизм. Этиология Возбудители ботулизма обитают в почве и ...

Физкультура и спорт в тропиках

Полезность спорта в тропиках не подлежит сомнению, но в первые недели, когда организм акклиматизируется и его сопротивляемость к отрицательному влиянию климата и заболеваниям снижена, заниматься спортом нужно умеренно. Нетренированные лица ...

Яндекс.Метрика