Не пропусти
Главная » Мой доктор » Синдром Клайнфелтера

Синдром Клайнфелтера

Синдром обусловлен присутствием добавочной Х-хромосомы. У больного имеется 47 хромосом (47 XXV). Частота синдрома Клайнфелтера 1:400… 700 мальчиков.

Клинические признаки синдрома в полной мере проявляются в период полового созревания. Больные имеют характерное телосложение: высокий рост, непропорционально длинные руки и ноги; на бедрах и груди отложение жира, как у женщин. Развитие вторичных половых признаков задерживается.




Оволосение часто по женскому типу. Половой член и яички недоразвиты. В некоторых случаях обнаруживаются деформации зубов, сращения пальцев (синдактилия), различные аномалии скелета, изменения глаз и внутренних органов.

Для большинства больных характерны психическая вялость, снижение побуждений к деятельности, недостаточная активность, наблюдаемые с раннего детства. У детей отсутствует живой интерес к окружающему. Они медлительны, малообщительны. Указанные особенности приводят к грубым нарушениям работоспособности. Продуктивность в занятиях значительно ниже интеллектуальных возможностей. Психическая вялость сочетается с повышенной внушаемостью, наклонностью к аффективным вспышкам. Этими эмоциональными особенностями объясняется то, что больные рано начинают осознавать свою неполноценность. Недостаток физической силы и ловкости в детстве, отложение жира в области груди и бедер, чрезмерно бурный рост в пубертатный период — все это больные тяжело переживают.

В подростковом возрасте из-за сознания собственной неполноценности они сторонятся сверстников. В большинстве случаев повышена раздражительность и выражена наклонность к аффективным вспышкам, возникающим даже по незначительному поводу. Интеллект больных с синдромом Клайнфелтера может варьировать. Приблизительно у 50% больных сохраняется нормальный интеллект, у остальных отмечается слабоумие в степени дебильности. При олигофрении интеллектуальная недостаточность может усугубляться снижением психической активности. При психопатоподобном поведении в связи с аффективной неустойчивостью, повышенной внушаемостью подростки нередко становятся на асоциальный путь.

Диагноз заболевания подтверждают исследования полового хроматина и кариотипа. Если у мужчин обнаруживается половой хроматин, то существует большая вероятность увеличения числа хромосом.

При исследовании кариотипа выявляется 47 хромосом вследствие наличия добавочной Х-хромосомы.

Однако число Х-хромосом может быть и больше двух. У таких больных симптомы заболевания более выражены. Обязательно снижается интеллект.

При лечении в детском возрасте назначают психофармакологические препараты в зависимости от характера нарушений. В период полового созревания проводят гормональное лечение. Учитывая большие трудности, возникающие при обучении этих детей как в массовой, так и во вспомогательной школе, большое внимание следует уделять организации дифференцированных медико-педагогических и воспитательных мероприятий. Характер психических нарушений следует учитывать и при трудоустройстве больных.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Восстановление после операции эндопротезирования тазобедренного сустава

Послеоперационный период при оперативном лечении суставов достаточно длительный, что объясняется определенными трудностями в процессе восстановления всех функций пораженного органа. Одним из наиболее болезненных в этом отношении является эндопротезирование тазобедренного сустава. ...

Графомания

  Графоманией принято считать психическое заболевание, симптомами которого является пристрастие людей писать тексты, притом, что они не наделены литературными способностями. Все увлечения людей страдающих этой фобией являются пустыми и многословными, ...

Лечение банками

К сожалению, сейчас чаще говорят о финансовых банках. Какие банки важнее, каждый определяет индивидуально, но больному человеку не до финансов, поэтому отдадим приоритет банкам медицинским. Да, конечно, медицина развивается, появляются ...

Суды разрешают трансфузионную терапию детям

Для анестезиологов наиболее часто встречаются ситуации, когда суды отклоняют желания родителей и разрешают трансфузионную терапию детям свидетелей Иеговы.75,76 Анестезиологи, занимающиеся лечением ребенка свидетелей Иеговы, должны информировать пациента и семью о ...

Синдромы психических болезней

В клинической картине различных заболеваний часто наблюдается определенное сочетание отдельных симптомов. Такое сочетание симптомов называется синдромом. Одни и те же синдромы, могут встречаться при различных заболеваниях (например, синдром расстроенного сознания ...

Обычные продукты с необычными свойствами

Сегодня мы предоставим вам возможность узнать о полезных свойствах всем известных обычных продуктов. Кормовая капуста Кормовая, или обыкновенная, капуста признана отличным источником витамина К, витамина А, бета-каротина, кальция и витамина ...

Осуществление контроля за артериальным давлением

Большое влияние на осуществление контроля за артериальным давлением и частотой сердечных сокращений в периоперационном периоде оказало открытие существования, по крайней мере, более одного типа адренергических рецепторов. В 1948 г. Raymond ...

Симптом и синдром

Нарушения функций нервной системы, которые могут быть следствием каких-то заболеваний, патологических состояний, развившихся после перенесенных заболеваний, травм нервной системы, врожденных нарушений развития, проявляются в виде каких-либо отклонений от нормального функционирования ...

Деятельность головного мозга

И. М. Сеченов и И. П. Павлов своими исследованиями доказали, что деятельность высших отделов нервной системы (кора головного мозга) так же, как и деятельность остальных ее отделов, является рефлекторной. Но ...

Расстройства эмоций

Под эмоциями понимаются чувства. Известны чувства радости, печали, гнева, любви. Эмоции имеют большое значение в жизни человека. В норме все психические процессы сопровождаются теми или иными эмоциями. В зависимости от ...

Лечебные свойства груши

В качестве лечебного сырья используют плоды груши обыкновенной, которые можно использовать как свежими, так и в переработанном виде. Благодаря огромному количеству летних и зимних сортов, а также возможности длительного хранения, ...

Кариес

Кариес, разрушение твердых тканей зуба, одно из самых распространенных заболеваний. По последним данным, почти 92 процента людей поражено этим далеко не безобидным заболеванием. А ведь даже одна маленькая дырочка ведет ...

Расстройства гнозиса (агнозии)

Гнозис (греч. gnosis — знание) — сложный комплекс аналитико-синтетических процессов, направленных на распознавание объекта как целого и отдельных его характеристик. Нарушения гнозиса называются агнозиями. В соответствии с видами органов чувств ...

Отдых в тропиках

Правильное использование для отдыха свободного от работы времени имеет большое оздоровительное значение. С момента прибытия в тропики важно установить наиболее благоприятный и рациональный ритм жизни, включая часы отдыха, и стараться ...

Причины и лечение фурункула в носу

Фурункул под носом или в самом носу, отличается от прыщика, который просто некрасиво смотрится и не представляет опасности. Речь идет о гнойном образовании, свидетельствующем о наличии воспалительного процесса в голове. ...

Женские радости

Первый год

От 1 до 3 месяцев. Сенсорные реакции. В 1 мес. жизни у детей формируется первоначальное слуховое и зрительное сосредоточение. Ребенок повертывает голову в ответ на сильные звуковые и зрительные раздражения. ...

Яндекс.Метрика