Не пропусти
Главная » Мой доктор » Лейкодистрофии

Лейкодистрофии

ЛейкодистрофииЛейкодистрофии — наследственные заболевания нервной системы, обусловленные нарушением активности ферментов, участвующих в обмене миелина. Заболевания этой группы наследуются аутосомно-рецессивно или по рецессивному, сцепленному с полом, типу. Большинство описанных в литературе больных составляют мальчики.

При всех формах лейкодистрофии головной мозг поражается диффузно. Патоморфологически выявляют симметричный распад белого вещества больших полушарий, ствола головного мозга, мозжечка. Постоянно обнаруживается демиелинизация (распад неправильно построенного миелина) пирамидных и экстрапирамидных путей.




В ряде случаев продукты распада миелина накапливаются в нервных и глиальных клетках, белых кровяных тельцах, клетках внутренних органов. На месте разрушенного белого вещества могут образовываться полости. Серое вещество изменяется в меньшей степени.

Лейкодистрофии могут начинаться в различном возрасте, но чаще они возникают в первые годы жизни. Первыми признаками являются нарушения в психической сфере. Дети становятся вялыми, малоинициативными, перестают интересоваться игрушками, не узнают близких, постепенно теряют приобретенные навыки. Тонус мышц вначале бывает снижен, затем повышается. Нарастает выраженность спастических парезов и параличей, гиперкинезов, разнообразных судорог. Слабоумие прогрессирует, зрение и слух снижаются вплоть до слепоты и глухоты. Все более нарушаются акты глотания и дыхания. Расстройства чувствительности наблюдаются редко. Время появления первых симптомов, характер течения заболевания, его длительность, преобладание в клинической картине тех или иных расстройств зависят от формы болезни.

Основными и наиболее изученными вариантами лейкодистрофий являются метахроматическая лейкодистрофия Шольца-Гринфильда, глобоидноклеточная лейкодистрофия Краббе, суданофильная лейкодистрофия Пелициуса-Мерцбахера и др.

Клиническая дифференциация отдельных форм лейкодистрофий крайне трудна. Диагноз ставят на основании неуклонного прогрессирования неврологических нарушений и подтверждают снижением активности специфических ферментов, участвующих в обмене липидов миелина, обнаружении в крови, цереброспинальной жидкости, тканях избыточного накопления липидов и продуктов их побочного обмена. Лечение носит симптоматический характер. Больному назначают противосудорожные препараты, средства, снижающие тонус мышц, улучшающие обмен в мозговой ткани.

Профилактика заболеваний заключается в выявлении гетерозиготных носителей патологического гена и медико-генетическом консультировании семей, в которых были случаи заболевания лейкодистрофией.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Деятельность головного мозга

И. М. Сеченов и И. П. Павлов своими исследованиями доказали, что деятельность высших отделов нервной системы (кора головного мозга) так же, как и деятельность остальных ее отделов, является рефлекторной. Но ...

Расстройства эмоций

Под эмоциями понимаются чувства. Известны чувства радости, печали, гнева, любви. Эмоции имеют большое значение в жизни человека. В норме все психические процессы сопровождаются теми или иными эмоциями. В зависимости от ...

Лечебные свойства груши

В качестве лечебного сырья используют плоды груши обыкновенной, которые можно использовать как свежими, так и в переработанном виде. Благодаря огромному количеству летних и зимних сортов, а также возможности длительного хранения, ...

Кариес

Кариес, разрушение твердых тканей зуба, одно из самых распространенных заболеваний. По последним данным, почти 92 процента людей поражено этим далеко не безобидным заболеванием. А ведь даже одна маленькая дырочка ведет ...

Расстройства гнозиса (агнозии)

Гнозис (греч. gnosis — знание) — сложный комплекс аналитико-синтетических процессов, направленных на распознавание объекта как целого и отдельных его характеристик. Нарушения гнозиса называются агнозиями. В соответствии с видами органов чувств ...

Отдых в тропиках

Правильное использование для отдыха свободного от работы времени имеет большое оздоровительное значение. С момента прибытия в тропики важно установить наиболее благоприятный и рациональный ритм жизни, включая часы отдыха, и стараться ...

Причины и лечение фурункула в носу

Фурункул под носом или в самом носу, отличается от прыщика, который просто некрасиво смотрится и не представляет опасности. Речь идет о гнойном образовании, свидетельствующем о наличии воспалительного процесса в голове. ...

Женские радости

Первый год

От 1 до 3 месяцев. Сенсорные реакции. В 1 мес. жизни у детей формируется первоначальное слуховое и зрительное сосредоточение. Ребенок повертывает голову в ответ на сильные звуковые и зрительные раздражения. ...

Как определить беременность до задержки

Определение беременности на начальном этапе ещё до начала месячных беспокоит каждую женщину. Некоторые сами интуитивно могут определить наступление беременности, а некоторые просто бояться ошибиться и ждут задержки. Каждый организм индивидуален ...

Обзор дезодорантов Нивея

При выборе антиперспиранта или дезодоранта каждую женщину, да и мужчину интересует вопрос не только о том, насколько надежно он защищает от пота, предотвращает появление неприятного запаха и какой имеет аромат, ...

Как происходит удаление липомы хирургическими методами?

Все, кто обнаружил у себя липому на теле приходят к выводу, что от жировика, все-таки, лучше избавиться, а не только проводить наружное лечение. Даже если жировик маленький, он будет расти, ...

Профилактика СПИДа

Пока нет эффективных способов лечения СПИДа и все заболевшие обречены. Поэтому значение профилактических мер почти безмерно. Чтобы предупредить заражение вирусом иммунодефицита человека, необходимо: следить за тем, чтобы любые назначенные вам ...

Невриты и невралгии. Лечение, прогноз, профилактика

Терапия должна строиться с учетом происхождения заболевания, механизма развития и клинических особенностей невралгии и неврита. В случаях бактериального происхождения показаны антибиотики и сульфаниламиды; вирусной — интерферон, специфические сыворотки и гамма-глобулин; ...

Чистотел убивает раковые клетки!

Чистотел наш русский женьшень! А ещё народ назвал эту травку Ласточкино травой, Желтушником, Бородавником, Золотой травой, Подтынником! Но есть и менее красивые названия-Чётрово молоко и Ведьмина трава. Деревенская знахарка-травница дала ...

Лечение Ботулизма

Ботулизм. Определение Ботулизм — тяжелое токсико-инфекционное заболевание, характеризующееся поражением ботулотоксином преимущественно продолговатого и спинного мозга и протекающее с преобладанием поражения нервной системы. Ботулизм. Этиология Возбудители ботулизма обитают в почве и ...

Физкультура и спорт в тропиках

Полезность спорта в тропиках не подлежит сомнению, но в первые недели, когда организм акклиматизируется и его сопротивляемость к отрицательному влиянию климата и заболеваниям снижена, заниматься спортом нужно умеренно. Нетренированные лица ...

Яндекс.Метрика