Не пропусти
Главная » Мой доктор » Кишечная липодистрофия (Болезнь Уиппла)

Кишечная липодистрофия (Болезнь Уиппла)

Кишечная липодистрофия (Болезнь Уиппла)

Кишечная липодистрофия (Болезнь Уиппла)

Кишечная липодистрофия представляет собой системное заболевание с преимущественным поражением лимфатической системы тонкой кишки и ее брыжейки.

Заболевание описал в 1907 г Whipple. Встречается редко. К 1964 г в мировой литературе было описано более 100 случаев. В отечественной литературе приведены единичные наблюдения. По данным Amman, (1957), мужчины болеют в 8 раз чаще, чем женщины. Заболевание встречается в основном у лиц среднего и пожилого возраста.




Этиология и патогенез. Причина заболевания неизвестна. Некоторые исследователи склонны относить его к группе коллагенозов. Заслуживают внимания сообщения Chears, Trier и других исследователей об обнаружении при электронной микроскопии внутри макрофагов и нейтрофилов в собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки структур, сходных с бактериями. Kojecky находили такие же бациллоформные образования в лимфатических узлах. Однако дальнейшая попытка выделить инфекционное начало в виде чистой культуры и заразить животных окончилась неудачно.

Тем не менее роль инфекционных начал в возникновении болезни Уиппла весьма вероятна, в пользу чего, в частности, свидетельствуют положительные результаты лечения антибиотиками, сочетающиеся с исчезновением бациллоформных тел.

Наблюдения отдельными авторами семейные случаев болезни Уиппла указывают на возможную генетическую предрасположенность к заболеванию.

Важное значение в патогенезе заболевания имеют механизмы, препятствующие лимфооттоку из кишечной стенки. Некоторые исследователи предполагают нарушение ресинтеза жира в кишечной стенке, другие — его повышенную реабсорбцию. Существует точка зрения о связи болезни Уиппла с нарушением выработки липолитических ферментов. Определенное значение в развитии заболевания отводится гипофункции надпочечников.

А. К. Апатенко (1958) полагает, что в патогенезе кишечной липодистрофии решающую роль играют нарушения ресинтеза жира в тонкой кишке с образованием необычных для организма жировых и белково-липоидных комплексов, которые, постепенно накапливаясь, блокируют лимфатическую систему прежде всего кишечной стенки и брыжейки, включая ее лимфатические узлы с последующим вовлечением всей ретикулоэндотелиальной системы.

По-видимому, ведущее значение в патогенезе заболевания имеют морфологические изменения в слизистой оболочке тонкой кишки с последующим нарушением резорбции белков, жиров, углеводов, витаминов, минеральных и других веществ, а также функции желез внутренней секреции, в первую очередь надпочечников, и вовлечение в процесс всех серозных листков.

Патологическая анатомия. Кишечная стенка и брыжейка утолщены и уплотнены. Серозная оболочка кишки покрыта мелкими желтовато-белыми пятнышками. Лимфатические узлы увеличены. Лимфатические сосуды кишечной стенки и брыжейки дилатированы, содержат много жира. Слизистая оболочка тонкой кишки усеяна мелкими желтоватыми зернышками. Такой вид ей придают укороченные и булавовидно утолщенные на конце ворсинки.

В слизистой оболочке тонкой кишки, брыжейке, лимфатических узлах и серозных оболочках (плевра, перикард, брюшина, суставы) обнаруживаются специфические макрофаги с пенистой протоплазмой.

Эти клетки содержат ШИК-положительные вещества (окрашиваются в розовый цвет реактивом Шиффа). В 1958 г. Sieracki обнаружил в протоплазме этих клеток реагирующие подобным образом с реактивом Шиффа мелкие серповидной формы включения (тельца Сиераки). Как было установлено с помощью гистохимических исследований, эти тельца представляют собой мукополисахариды (белково-углеводные комплексы). В лимфатических узлах и брыжейке эти клетки скопляются вокруг мелких полостей, наполненных жиром (липогранулемы). В связи с этим лимфатические узлы на разрезе имеют пористый вид.

Клиническая картина. Больных беспокоят прогрессирующая общая , слабость, недомогание, дискомфорт и вздутие живота, особенно после еды; временами эти ощущения могут сменятся коликообразными болями в животе. Довольно часто бывают поносы с отделением пенистого, водянистого или мазевидного, нередко обильного светлого (лакового), а иногда своеобразного хилезного стула до 5—15 раз в сутки. При этом больные теряют в весе. Иногда возникает тошнота и даже рвота, аппетит снижается вплоть до анорексии.

Часто наблюдаются мигрирующие полиартралгии на фоне повышения температуры до субфебрильных цифр. Изредка бывает сухой кашель, иногда с одышкой, что связано со сдавленней трахеи увеличенными медиастинальными лимфатическими узлами.

В выраженных случаях заболевания больные выглядят истощенными. При значительном снижении функции надпочечников кожные покровы приобретают серовато-коричневую пигментацию. Иногда на них имеются мелкоточечные кровоизлияния или довольно значительные кровоподтеки, что связано с гиповитаминозом, особенно недостатком в организме витамина К. В некоторых случаях отмечается глоссит.

У большинства больных обнаруживается мигрирующий полиартрит, иногда с припуханием и покраснением суставов, но без их резидуальной деформации.

Почти, как правило, определяются увеличенные безболезненные периферические лимфатические узлы (лимфаденопатия).

Живот часто вздут, мягкий, уплотненная брыжейка с увеличенными лимфатическими узлами иногда прощупывается в виде опухоли в мезогастральной области живота. В некоторых случаях заболевание сопровождается полисерозитом (хилезный асцит, плеврит, перикардит) и эндокардитом.

При значительном обеднении организма белком появляются отеки на ногах.

Как проявление вторичного аддисонизма артериальное давление имеет тенденцию к гипотонии.

Лабораторные исследования. Исследования крови обнаруживают небольшой нейтрофильный лейкоцитоз, иногда эозинофилию, микроцитарную гипохромную анемию, ускоренную РОЭ, гипопротеинемию (в основном за счет снижения количества альбуминов), гипохолестеринемию, гипокальциемию, гипокалиемию.

В кале обнаруживаются в большом количестве нейтральный жир, жирные кислоты и мыла.

В некоторых случаях заболевание сопровождается протеинурией. У многих больных определяется снижение желудочной секреции вплоть до гистаминоустойчивой ахилии.

Тесты на всасывание белков, жиров, углеводов, витаминов и пр. выявляют нарушение резорбтивной способности тонкой кишки.

Решающее значение для диагноза заболевания имеет биопсия лимфатических узлов или слизистой оболочки тонкой кишки с обнаружением макрофагов со специфическими включениями (тельца Сиераки). В затруднительных случаях помогает диагностическая лапаротомия.

Рентгенодиагностика. Исследование обнаруживает оттеснение петель тонкой кишки из центральной части живота конгломератом увеличенных мезентериальных лимфатических узлов.

Рельеф слизистой оболочки тонкой кишки деформирован, складки ее утолщены. Отмечается снижение тонуса и ослабление моторики тонкой кишки.

Важное значение имеют внекишечные рентгенологические признаки в виде увеличения тени медиастинальных лимфатических узлов, остеопороза и частичного расплавления сакроилеальных соединений.

Течение и прогноз. Заболевание начинается постепенно. Чаще наиболее ранним проявлением болезни служит полиартралгия. В дальнейшем присоединяются нарушения желудочно-кишечного тракта и другие симптомы. Заболевание быстро прогрессирует. Сравнительно редко наблюдаются кратковременные ремиссии, однако по мере развития болезни они возникают все реже, а периоды обострения становятся более длительными и тяжелыми. В течение не более 1—2 лет больные неминуемо умирают. По данным Farnan (1959), у больных смерть наступает внезапно.

Лечение. Рекомендуется диета, обогащенная белком и обедненная жиром. Необходимо вводить, преимущественно парентерально, витамины, особенно жирорастворимые (A, D, К), резорбция которых особенно сильно страдает. При анемии показано назначение железа. Рекомендуется введение солей кальция.

Имеются сообщения о благоприятном действии длительного лечения пенициллином, стрептомицином и антибиотиками широкого спектра использование которых оправдывается.

В ряде случаев описано благоприятное действие АКТГ и кортикостероидов. Однако терапия антибиотиками, кортикостероидами и АКТГ дает лишь временный симптоматический эффект. Более оптимистичны результаты сочетанного лечения кортикостероидами и антибиотиками, которое рекомендуется проводить в виде отдельных курсов.

О admin

Оставить комментарий

x

Check Also

Развитие ребенка в 11 месяцев

Оглавление статьи «Развитие ребенка в 11 месяцев»: Физическое развитие Психическое развитие Двигательное развитие Меню ребенка в 11 месяцев Вот и подходит время празднования первого дня рождения Вашего крохи. Ваш малыш не ...

Сильные медоносы

Цветет все лето, чаще в июне—июле, плоды созревают в июле — сентябре. Период ее цветения совпадает с цветением более сильных медоносов и потому растение слабо посещается пчелами. Пчелы берут с ...

Лечение Головной боли и боли в области лица

Головная боль и боль в области лица. Этиология Головная боль, часто хроническая или рецидивирующая, — обычная жалоба, имеющая у большинства больных сосудистое происхождение (мигрень) или зависящая от напряжения (мышечный спазм). ...

Ребенок в пять месяцев

К концу пятого месяца ребенок уже точно следит взглядом за вашими движениями. Легко переворачивается со спинки на живот. Тянется обеими руками к игрушкам и сжимает их. Громко лопочет. Из игрушек ...

Четвертый желудочек

Четвертый желудочек представляет собой расширение центрального канала спинного мозга. Посредством водопровода мозга IV желудочек сообщается с III желудочком. Он также сообщается с субарахноидальным пространством спинного мозга. Крышей IV желудочка являются ...

Мужское бесплодие: факторы риска, формы патологии

Невозможность зачать ребенка, невозможность стать отцом для мужчины столь же болезненное состояние, как и неспособность выносить и родить ребенка для женщины. Причем вопреки расхожему мнению, причиной бесплодия пары зачастую становятся ...

Височная доля

Височная доля занимает нижнебоковую поверхность полушарий. От лобной и теменной долей височная доля отграничивается боковой бороздой. На верхнебоковой поверхности височной доли имеются три извилины — верхняя, средняя и нижняя. Верхняя ...

Есть такая старинная русская забава пить

Что представляют иностранцы, когда узнают, что Вы из России? Советский Союз, прогуливающихся по Красной площади ручных медведей, раздающиеся по округе звуки балалайки, возможно, богатырей и прошлые военные победы. Я что-нибудь ...

Чем полезен Барвинок

Умение приспосабливаться к любым условиям и необычайная живучесть растения нашли отражение в его латинском названии: vinca в переводе с латинского означает «обвить», «разгромить», «одолеть». Барвинок малый — вечнозелёное многолетнее травянистое растение ...

ПРИМЕНЕНИЕ ШАЛФЕЯ ЛЕКАРСТВЕННОГО

1. Настой листьев шалфея давно и с успехом применяется при воспалительных заболеваниях горла, полости рта и дёсен, а также как профилактическое средство после посещения стоматолога. 2. Крепкий настой листьев (2 ...

Искривленная перегородка в носу – угроза здоровью?

Нарушение, затруднение носового дыхания может возникнуть из-за множества самых разных заболеваний. Однако, лидирующие позиции в этом занимают те или иные деформации анатомических структур носовой полости. Искривленная перегородка в носу – ...

Особенности двигательных нарушений у детей с аномалиями

У детей с аномалиями нередко отмечаются различные двигательные нарушения. Наиболее тяжелые двигательные нарушения наблюдаются у детей с детскими церебральными параличами. Двигательные нарушения имеют характер параличей по типу тетра- пара- или ...

Компрессы при радикулите

Когда болит спина, скованы все ваши движения, то исчезают все краски жизни. Я говорю о радикулите. Встречается он довольно часто. Радикулит-  это воспаление нервных корешков. Бывает – шейного отдела, грудного, ...

Какие бывают грибковые заболевания кожи и как их лечить?

Грибковые заболевания кожи известны человечеству с давних времен. Еще не установив причину данных заболеваний, врачи отличали их от других болезней кожи и давали отдельные названия. Однако в 19 веке на ...

Лечение Гипертонических кризов

Гипертонические кризы. Определение Гипертонический криз представляет собой резкое обострение гипертонической болезни в течение короткого периода времени. Этиология и патогенез При гипертонической болезни причины и механизмы гипертонического криза обусловлены теми же ...

Разработка и валидация BIS-монитора

BIS-монитор был разработан эмпирически на основе анализа высококачественных ЭЭГ, записанных у примерно 2000 пациентов, которые получали различные широко используемые общие анестетики, опиоиды, седативные и снотворные препараты. Сегменты ЭЭГ сравнили с ...

Яндекс.Метрика Рейтинг@Mail.ru