Не пропусти
Главная » Мой доктор » Энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге-Вебера

Энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге-Вебера

Классическое проявление болезни характеризуется триадой симптомов: сосудистыми пятнами на коже лица (ангиомы), судорожными припадками, повышением внутриглазного давления (глаукома).

Патология часто носит семейный характер, наследуется аутосомно-доминантно, но встречаются и аутосомно-рецессивные формы.

При патоморфологическом исследовании больных, страдавших энцефалотригеминальным ангиоматозом, выявляется разрастание сосудов кожи, мягкой мозговой оболочки, сосудистых сплетений глазного яблока. Реже ангиомы локализуются в затылочной области больших полушарий, мозжечке, спинном мозге и внутренних органах. Описано отложение солей кальция в сосудах мозга (петрификаты). Выраженность ангиом может значительно варьироваться.




Ангиомы на коже обычно обнаруживаются уже при рождении, имеют вид «пылающего пятна». В 80% случаев они располагаются на лице (с одной или двух сторон) в области иннервации ветвей тройничного нерва. Судорожные припадки появляются в первые годы жизни, обычно носят очаговый характер. У многих больных они заканчиваются генерализованным судорожным припадком. Возможны бессудорожные приступы в виде мгновенных отключений сознания, вздрагиваний, застываний. У некоторых больных возникают сильные приступы головной боли со рвотой (мигренеподобные приступы).

Повышение внутриглазного давления (глаукома) наблюдается с рождения или появляется позднее. Прогрессирование глаукомы приводит к снижению зрения вплоть до полной слепоты.

Из других проявлений болезни часто встречается слабоумие, которое обусловлено повторяющимися приступами. Оно сочетается с выраженными изменениями в эмоционально-волевой сфере: злопамятностью, эгоцентризмом, аффективностью, мстительностью. Ухудшаются память, внимание, способность усваивать новые сведения. Указанные факторы значительно осложняют процесс обучения и воспитания. Эти нарушения психики отмечаются и в период между приступами.

Выраженность расстройств интеллекта, особенно памяти, нарастает по мере учащения судорог.

Среди умственно отсталых частота болезни Штурге-Вебера составляет 0,1%.

Диагноз энцефалотригеминального ангиоматоза подтверждается при измерении внутриглазного давления, исследовании глазного дна, рентгенографией черепа и записи биотоков мозга.

При лечении заболевания используют противосудорожные и психотропные средства, а также препараты, снижающие внутричерепное и внутриглазное давление. Проводят рентгенотерапию и (по показаниям) нейрохирургическое лечение.

Дети с моносимптомной формой энцефалотригеминального ангиоматоза, имеющие только косметический дефект в виде пылающих пятен на лице, обучаются в массовой школе. Педагогу в этих случаях надо научить других детей не замечать имеющегося у их больного товарища косметического дефекта. В противном случае у ребенка могут развиться психопатологические черты характера.

При обучении детей с энцефалотригеминальным ангиоматозом могут возникать большие трудности, обусловленные нарастанием психопатологических изменений и слабоумия вследствие прогрессирования основного патологического процесса.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Восстановление после операции эндопротезирования тазобедренного сустава

Послеоперационный период при оперативном лечении суставов достаточно длительный, что объясняется определенными трудностями в процессе восстановления всех функций пораженного органа. Одним из наиболее болезненных в этом отношении является эндопротезирование тазобедренного сустава. ...

Графомания

  Графоманией принято считать психическое заболевание, симптомами которого является пристрастие людей писать тексты, притом, что они не наделены литературными способностями. Все увлечения людей страдающих этой фобией являются пустыми и многословными, ...

Лечение банками

К сожалению, сейчас чаще говорят о финансовых банках. Какие банки важнее, каждый определяет индивидуально, но больному человеку не до финансов, поэтому отдадим приоритет банкам медицинским. Да, конечно, медицина развивается, появляются ...

Суды разрешают трансфузионную терапию детям

Для анестезиологов наиболее часто встречаются ситуации, когда суды отклоняют желания родителей и разрешают трансфузионную терапию детям свидетелей Иеговы.75,76 Анестезиологи, занимающиеся лечением ребенка свидетелей Иеговы, должны информировать пациента и семью о ...

Синдромы психических болезней

В клинической картине различных заболеваний часто наблюдается определенное сочетание отдельных симптомов. Такое сочетание симптомов называется синдромом. Одни и те же синдромы, могут встречаться при различных заболеваниях (например, синдром расстроенного сознания ...

Обычные продукты с необычными свойствами

Сегодня мы предоставим вам возможность узнать о полезных свойствах всем известных обычных продуктов. Кормовая капуста Кормовая, или обыкновенная, капуста признана отличным источником витамина К, витамина А, бета-каротина, кальция и витамина ...

Осуществление контроля за артериальным давлением

Большое влияние на осуществление контроля за артериальным давлением и частотой сердечных сокращений в периоперационном периоде оказало открытие существования, по крайней мере, более одного типа адренергических рецепторов. В 1948 г. Raymond ...

Симптом и синдром

Нарушения функций нервной системы, которые могут быть следствием каких-то заболеваний, патологических состояний, развившихся после перенесенных заболеваний, травм нервной системы, врожденных нарушений развития, проявляются в виде каких-либо отклонений от нормального функционирования ...

Деятельность головного мозга

И. М. Сеченов и И. П. Павлов своими исследованиями доказали, что деятельность высших отделов нервной системы (кора головного мозга) так же, как и деятельность остальных ее отделов, является рефлекторной. Но ...

Расстройства эмоций

Под эмоциями понимаются чувства. Известны чувства радости, печали, гнева, любви. Эмоции имеют большое значение в жизни человека. В норме все психические процессы сопровождаются теми или иными эмоциями. В зависимости от ...

Лечебные свойства груши

В качестве лечебного сырья используют плоды груши обыкновенной, которые можно использовать как свежими, так и в переработанном виде. Благодаря огромному количеству летних и зимних сортов, а также возможности длительного хранения, ...

Кариес

Кариес, разрушение твердых тканей зуба, одно из самых распространенных заболеваний. По последним данным, почти 92 процента людей поражено этим далеко не безобидным заболеванием. А ведь даже одна маленькая дырочка ведет ...

Расстройства гнозиса (агнозии)

Гнозис (греч. gnosis — знание) — сложный комплекс аналитико-синтетических процессов, направленных на распознавание объекта как целого и отдельных его характеристик. Нарушения гнозиса называются агнозиями. В соответствии с видами органов чувств ...

Отдых в тропиках

Правильное использование для отдыха свободного от работы времени имеет большое оздоровительное значение. С момента прибытия в тропики важно установить наиболее благоприятный и рациональный ритм жизни, включая часы отдыха, и стараться ...

Причины и лечение фурункула в носу

Фурункул под носом или в самом носу, отличается от прыщика, который просто некрасиво смотрится и не представляет опасности. Речь идет о гнойном образовании, свидетельствующем о наличии воспалительного процесса в голове. ...

Женские радости

Первый год

От 1 до 3 месяцев. Сенсорные реакции. В 1 мес. жизни у детей формируется первоначальное слуховое и зрительное сосредоточение. Ребенок повертывает голову в ответ на сильные звуковые и зрительные раздражения. ...

Яндекс.Метрика